La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad del corazón en la que el músculo cardíaco se engrosa más de lo normal. En muchos casos, ese engrosamiento obstruye la salida de sangre del ventrículo izquierdo (lo que se conoce como Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva – MHO), provocando síntomas y aumentando el riesgo de complicaciones. Esta información está diseñada para pacientes y familiares, y se apoya en guías clínicas internacionales y evidencia científica; en Cardiac & Vascular, el Dr. Nicolás Reyes Reyes (cardiólogo electrofisiólogo) utiliza evaluación especializada para definir el tratamiento más seguro y efectivo para cada caso.
¿Qué es la Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva?
En la MHO, el músculo del corazón (sobre todo el tabique que separa las cavidades) se engrosa y puede “invadir” el camino por donde sale la sangre. A esto se le llama obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (LVOT).
Cuando hay obstrucción, el corazón necesita hacer más esfuerzo para expulsar la sangre, y eso explica síntomas como falta de aire o dolor en el pecho.
Dato útil: la prevalencia estimada se ha reportado alrededor de 1 de cada 500 adultos jóvenes con hipertrofia inexplicada en algunos estudios poblacionales.
Síntomas típicos: cómo se siente la MHO
La MHO puede manifestarse con:
- Falta de aire (sobre todo al esfuerzo)
- Dolor u opresión en el pecho
- Mareo o sensación de desmayo
- Palpitaciones
- Fatiga marcada
- Desmayos (especialmente con ejercicio o esfuerzo)
En algunas personas los síntomas son leves al inicio, y pueden confundirse con “ansiedad”, falta de condición física o estrés.
¿Por qué puede ser peligrosa?
La MHO no sólo causa síntomas; también puede asociarse a:
- Arritmias (alteraciones del ritmo), algunas potencialmente graves
- Riesgo de muerte súbita en un subgrupo de pacientes (por eso existe la evaluación de riesgo y, en casos seleccionados, el uso de desfibrilador implantable – ICD/DAI)
- Progresión a insuficiencia cardiaca en algunos casos
Aquí es donde el enfoque especializado (cardiología + electrofisiología) hace una diferencia real.
¿Qué causa la MHO?
Con frecuencia tiene un componente genético/hereditario. Por eso, cuando se confirma el diagnóstico, suele recomendarse evaluar antecedentes familiares y, en algunos casos, estudiar a familiares directos.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se basa en una combinación de:
- En casos seleccionados: resonancia cardiaca, prueba de esfuerzo, Holter/monitoreo, etc.
- Historia clínica (síntomas, desmayos, palpitaciones, antecedentes familiares)
- Exploración y electrocardiograma
- Ecocardiograma (clave para ver engrosamiento, obstrucción y gradientes)
Tratamientos clásicos
Dependiendo de síntomas y grado de obstrucción, se utilizan:
1) Medicamentos para mejorar síntomas
- Betabloqueadores / calcioantagonistas (según el caso)
- Ajustes individualizados (esto siempre depende de evaluación médica)
2) Terapias para reducir la obstrucción (cuando los síntomas persisten)
- Miomectomía septal (cirugía): opción muy efectiva en centros con experiencia
- Ablación septal con alcohol (catéter): alternativa en casos seleccionados; puede asociarse a alteraciones del sistema eléctrico y requerir marcapasos
El gran cambio: ¿Qué es Mavacamten y por qué es importante?
Mavacamten (marca CAMZYOS en algunos países) es un inhibidor de la miosina cardiaca: actúa disminuyendo la hipercontracción del músculo del corazón, ayudando a reducir la obstrucción (LVOT) y mejorar síntomas en MHO.
¿Qué es la miosina y por qué es importante en la miocardiopatía hipertrófica?
Para entender cómo funciona Mavacamten, primero hay que entender algo clave del músculo del corazón: la miosina. La miosina es una proteína que se encuentra dentro de las células del músculo cardíaco. Su función es ayudar a que el corazón se contraiga y bombee sangre.
Podemos imaginarlo como pequeños “motores microscópicos” dentro de cada célula del corazón que se activan cada vez que el corazón late. Normalmente, la miosina trabaja de manera equilibrada junto con otra proteína llamada actina, permitiendo que el corazón se contraiga con la fuerza adecuada para enviar sangre al resto del cuerpo.
El problema aparece en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO).
Aquí es donde entra Mavacamten.
Evidencia científica
Estudio EXPLORER-HCM (The Lancet, 2020):
Demostró mejoría significativa en síntomas, capacidad funcional y reducción de gradientes obstructivos.
Estudio VALOR-HCM (ACC 2022):
Mostró reducción en la necesidad de cirugía o ablación septal en pacientes candidatos a procedimientos invasivos.
¿Está aprobado?
- En EE. UU. fue aprobado (FDA) para MHO sintomática y su etiqueta incluye advertencias y monitoreo con ecocardiograma por riesgo de disminuir la fracción de eyección.
- En la Unión Europea también tiene autorización para MHO sintomática (según registro comunitario).
- Recientemente aprobado en México (feb 2026)
Importante: la disponibilidad puede variar por país. Lo correcto es revisar opciones reales de acceso en consulta y evaluar si eres candidato.
Seguridad: lo que debes saber (sin alarmismo)
Mavacamten puede reducir la fuerza de contracción del corazón y, en algunos pacientes, bajar demasiado la función sistólica. Por eso:
- Se requieren ecocardiogramas antes y durante el tratamiento
- No se recomienda iniciar si la FEVI (Fracción de eyección del ventrículo izquierdo) está por debajo de cierto umbral.
- Hay interacciones medicamentosas relevantes (CYP)
Esto viene descrito en la información oficial de prescripción.
¿Cómo saber si soy candidato a Mavacamten?
En general, se considera en pacientes con:
- MHO sintomática (p. ej., limitación funcional)
- Obstrucción significativa documentada
- Persistencia de síntomas pese a manejo estándar
La decisión requiere una valoración completa: síntomas, ecocardiograma, función ventricular, comorbilidades, fármacos concomitantes y objetivos (mejoría de síntomas y evitar procedimientos).
El papel del electrofisiólogo (y por qué importa en MHO)
Aunque la MHO se asocia a “músculo engrosado”, también tiene un componente eléctrico clave:
- Muchas personas presentan palpitaciones y arritmias
- En casos seleccionados, se valora riesgo de eventos graves y la indicación de ICD (desfibrilador implantable) para prevención
Tras procedimientos (p. ej., ablación septal con alcohol) puede presentarse bloqueo cardiaco y necesitar marcapasos
¿Qué es la ablación septal y por qué a veces se necesita un marcapasos?
La ablación septal alcohólica es un procedimiento que se utiliza principalmente para tratar la miocardiopatía hipertrófica obstructiva.
Durante este procedimiento, el cardiólogo intervencionista introduce un catéter a través de una arteria del corazón y aplica una pequeña cantidad de alcohol en una arteria específica del tabique cardíaco (septum). Esto provoca una reducción controlada del grosor del músculo en esa zona, permitiendo que la sangre fluya con mayor facilidad desde el corazón hacia el resto del cuerpo.
Aunque la ablación septal puede mejorar significativamente los síntomas como falta de aire, mareos o dolor en el pecho, el procedimiento ocurre muy cerca del sistema eléctrico del corazón, que es el encargado de coordinar cada latido.
Por esta razón, en algunos pacientes puede aparecer un bloqueo en la conducción eléctrica del corazón después del procedimiento. Cuando esto sucede y el corazón no puede mantener un ritmo adecuado por sí solo, puede ser necesario implantar un marcapasos cardíaco para asegurar que el corazón continúe latiendo de forma regular y segura.
Este es uno de los motivos por los que el seguimiento con un electrofisiólogo especializado en arritmias es fundamental después de procedimientos estructurales del corazón.
Para conocer más sobre la ablación septal y su relación con la miocardiopatía hipertrófica puedes consultar la información de la American Heart Association:
https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy En pocas palabras: el cardiólogo electrofisiólogo es quien evalúa y trata el “cableado” del corazón: arritmias, riesgo eléctrico, necesidad de dispositivos y seguimiento de seguridad.
¿Quién coloca marcapasos después de una ablación septal en Puebla?
La implantación y programación de estos dispositivos suele ser realizada por un cardiólogo electrofisiólogo, el especialista en la electricidad del corazón.
En Cardiac & Vascular, el Dr. Nicolás Reyes Reyes, cardiólogo electrofisiólogo en Puebla y especialista en arritmias, evalúa a pacientes con miocardiopatía hipertrófica Obstructiva, bloqueos cardíacos y necesidad de marcapasos, ofreciendo diagnóstico preciso, seguimiento especializado y tratamientos avanzados para mantener el ritmo cardíaco estable.
Si te han diagnosticado miocardiopatía hipertrófica obstructiva, te realizaron una ablación septal o te han mencionado la posibilidad de un marcapasos cardíaco, una valoración con un electrofisiólogo experto en Puebla puede ayudarte a tomar la mejor decisión para tu corazón.
Agenda una valoración especializada con el Dr. Nicolás Reyes en Cardiac & Vascular y conoce las opciones más avanzadas para el cuidado de tu ritmo cardíaco.
La evaluación eléctrica especializada es fundamental en esta enfermedad.
Señales por las que conviene valorarte pronto
Busca evaluación si tienes:
- Falta de aire al esfuerzo que progresa
- Dolor en el pecho con actividad
- Desmayos o casi desmayos
- Palpitaciones frecuentes
- Historia familiar de muerte súbita o “cardiopatía hipertrófica”
Atención especializada en Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva en Puebla
En Cardiac & Vascular, el Dr. Nicolás Reyes Reyes ofrece diagnóstico y tratamiento avanzado para:
- Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva
- Arritmias asociadas
- Riesgo eléctrico
- Terapias médicas innovadoras
Agenda tu valoración y recibe información clara, basada en evidencia científica y personalizada para tu caso.
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Fuentes y respaldo médico
La información de este blog se basa en guías clínicas y fuentes internacionales confiables:
AHA/ACC 2024 HCM Guideline (PDF, texto completo): https://www.cardioschool.org/uploads/Guidelines/2024/AHA%20-%20HCM/Full%20Text.pdf
EXPLORER-HCM (The Lancet, full text): https://www.thelancet.com/article/S0140-6736%2820%2931792-X/fulltext
EXPLORER-HCM (PubMed): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32871100/
CAMZYOS (mavacamten) etiqueta FDA 2024 (PDF): https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2024/214998s009lbl.pdf
EMA / European Heart Journal (revisión de evaluación EMA para mavacamten): https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3492/7227372
Mayo Clinic – HCM diagnóstico y tratamiento: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/diagnosis-treatment/drc-20350204
ACC resumen clínico de VALOR-HCM: https://www.acc.org/Latest-in-Cardiology/Clinical-Trials/2022/04/01/02/42/VALOR-HCM